Viernes, 03 de Septiembre de 2010
Fecha última actualización 27/06/2010
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Oncohematología - Linfomas
Enfermedades | Entrevista Dr. Pavlo
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El avance en los tratamientos significa mayor porcentaje de supervivencia y cura.
Se ha avanzado mucho en el diagnóstico y tratamiento de los linfomas en las últimas décadas. Esta enfermedad del sistema linfático puede ser frenada en casi el 70% de los pacientes diagnosticados en las etapas tempranas de la enfermedad. Hasta en aquellas personas diagnosticadas en una etapa más avanzada, se pueden conseguir años de vida libres de la enfermedad.
El linfoma es una enfermedad maligna muy difundida. Alrededor de 4.800 argentinos son diagnosticados con linfoma al año. El linfoma de Hodgkin (a la cual le dedicamos un link aparte) es un tipo especial de linfoma, pero por razones históricas y biológicas ha sido clasificado en forma separada de los llamados linfomas No-Hodgkin. Cerca del 90% de los linfomas No-Hodgkin ocurren a partir de los 35 años de edad y alrededor de 50% de los casos se desarrollan luego de los 70 años.
¿Qué es?
Linfoma es un término general que se le da a un grupo de desarreglos malignos que se originan en los linfocitos, un tipo de glóbulo blanco. Los glóbulos blancos son vitales para la defensa del organismo ya que matan, disuelven, rodean o destruyen toda materia ajena al cuerpo como venenos o virus que invaden al mismo. Los linfocitos están distribuidos por todo el cuerpo, pero se concentran en la médula ósea, los ganglios linfáticos, el bazo, el tracto gastrointestinal y la piel. Estos son los órganos principales que componen el sistema linfático.
Los ganglios o nódulos linfáticos son muy numerosos y están ubicados por todo el cuerpo desde la cabeza a los pies. Están conectados por un sistema circulatorio especial denominado linfático. Por estos vasos circula un fluido claro llamado linfa en el cual los linfocitos están suspendidos mientras van de un nódulo al otro y, eventualmente, a la sangre.
En los linfomas, las células que forman los tejidos linfáticos se tornan anormales. Esto generalmente se da en los nódulos o ganglios linfáticos aunque también puede comenzar en el estómago, intestino, en la piel u otro órgano. El linfocito maligno se multiplica y las células resultantes se acumulan, dando lugar a un crecimiento de uno o varios ganglios linfáticos, o una masa en otro tejido, como en el estómago, la piel u otro. En los nódulos linfáticos, las crecientes células del linfoma ocupan el lugar de las células normales y producen patrones de células anormales que pueden ser identificadas y clasificadas en una muestra para una biopsia. De no controlarse, este proceso puede llevar al desarrollo de tumores y, a veces, a invadir otros órganos.
Algunos linfomas también involucran a la médula ósea y pueden interferir en el desarrollo de las células de la sangre, provocando anemia y, en casos más severos, bajos recuentos de glóbulos blancos y plaquetas.
Todos los linfomas tienen en común el crecimiento atípico de las células. Sin embargo, el tipo de linfoma difiere según el tipo de célula afectada por la enfermedad. Dicha enfermedad puede ser catalogada como nodular o difusa, dependiendo de la apariencia general de los ganglios linfáticos.
Los linfomas se dividen en tres grandes grupos: bajo, intermedio o alto grado y a fenotipo B o T, sobre la base de las diferentes características propias. La clasificación de los linfomas es muy compleja debido a la gran variedad de células que forman las distintas partes del sistema linfático. Hoy día se utiliza la clasificación diseñada por un grupo de expertos de la Organización Mundial de la Salud (OMS).
Signos y Síntomas.
El síntoma más común al comienzo de la enfermedad es una inflamación indolora de los ganglios linfáticos -generalmente del cuello, axilas, ingle o abdomen. Los ganglios pueden inflamarse debido a otras enfermedades o infecciones, pero si la inflamación persiste, se deberá consultar a un médico.
En un 20 a 30% de los pacientes el tumor inicial está en la piel, el estómago o cualquier otro órgano no linfático. A estos casos se los conoce como linfomas extranodulares. Esto puede observarse como un primer signo o en algún momento posterior durante la enfermedad.
Otros síntomas son: fiebre, transpiración nocturna profusa, agotamiento y dolores abdominales, pérdida del apetito y peso, asi como dolores en los huesos.
Diagnóstico.
El diagnóstico del linfoma se confirma mediante una biopsia, para lo cual se extrae por cirugía el tejido de un ganglio crecido u órgano sospechoso para ser examinado bajo el microscopio. Luego se estudian cortes del tejido para determinar el tipo, presencia y ubicación de las células malignas características de la enfermedad.
También se realizan estudios de las células de los tejidos
a fin de determinar si se trata de linfocitos y, en caso afirmativo, qué estirpe. Asimismo, pueden examinarse los cromosomas de las células y la presencia de genes específicos (oncogenes). Para ello se emplean técnicas histológicas, de citometría de flujo y citogenética y de biología molecular.
Si se confirma la enfermedad, se realizan más análisis para establecer si se ha expandido a través del sistema linfático a otras partes del cuerpo. Estos análisis pueden incluir otras biopsias, rayos X, tomografías computadas, resonancias magnéticas y centellogramas con galio 67.
Estos procedimientos son muy importantes para poder evaluar el mejor tratamiento para la enfermedad. Los médicos utilizan estos resultados para determinar exactamente el tipo de linfoma, el patrón de distribución de las células malignas y pronosticar las posibles formas
de desarrollo.
Tratamiento.
El tratamiento contra el linfoma dependerá del tipo y extensión de la enfermedad, pero el médico deberá también tener en cuenta el estado de salud general del paciente y su historia clínica. Algunas formas de linfomas de bajo grado (indolentes) pueden dejarse sin tratar durante años. La mayor parte de los linfomas requieren de un tratamiento en cuanto se lo diagnostica.
Al comienzo de la enfermedad o en los estadíos localizados, los linfomas son tratados con 3 ciclos de quimioterapia y luego radiación de alto voltaje que se aplica sólo a los ganglios u órganos afectados. Con este tratamiento combinado (quimioterapia y radioterapia) se obtienen con las formas localizadas, altos porcentajes de curabilidad.
La quimioterapia es un tratamiento con agentes químicos -drogas anticancerígenas. Los linfomas de alto grado son usualmente tratados mediante una combinación simultánea de diferentes drogas. Estas drogas anticancerígenas destruyen a las células malignas o impiden que éstas se reproduzcan. El oncohematólogo, médico especialista en enfermedades malignas de la sangre, administra estas drogas, equilibrando las dosis cuyo objetivo es destruir las células malignas, intentando preservar la mayor cantidad de células normales.
La quimioterapia puede ser aplicada como único tratamiento o junto con un tratamiento de radiación. Cuando el tratamiento ha destruido las células malignas en forma efectiva, el paciente vuelve a un estado de salud denominado remisión. Puede ser necesario continuar con el tratamiento una vez alcanzada la remisión para prolongar la duración de la misma o para que éste sea finalmente permanente.
Causas y Factores de Riesgo.
A pesar de que se han dado grandes pasos para combatir la enfermedad, todavía se desconocen las causas y formas de prevenirla. Algunos estudios sugieren una conexión entre la exposición crónica a pesticidas o herbicidas y la incidencia de la enfermedad. Los investigadores creen que la enfermedad consiste en una compleja interacción de factores genéticos y químicos individuales junto con la posible participación de un virus.
Se sabe con certeza que la enfermedad no es hereditaria
y tampoco hay evidencia de factores de riesgo asociados a grupos étnicos, dieta o factores ambientales. No es contagiosa.
Esperanza para el Futuro.
Una nueva y prometedora vía de tratamiento para los linfomas es la inmunoterapia, la cual adapta el sistema inmunológico del paciente para erradicar la enfermedad. También se están investigando sustancias que estimulan las defensas naturales del cuerpo en contra de vacunas experimentales.
En los últimos años han surgido anticuerpos monoclonales que solos o asociados a sustancias radiógenas (radioinmunoconjugados) permite atacar específicamente la célula linfomatosa. Asimismo, se están desarrollando nuevas drogas y combinaciones de drogas para tratar los linfomas.
En pacientes que han recaído y han demostrado que mantienen una sensibilidad a la quimioterapia con nuevas respuestas completas o parciales, el empleo de altas dosis de quimioterapia ablativa y autotrasplante ha demostrado ser más efectivo que sólo quimioterapia standard.
Asimismo, en linfomas de grado intermedio o alto con
índices pronósticos adversos al diagnóstico, el auto trasplante ha demostrado ser más efectivo en controlar la enfermedad y aumentar los índices de curabilidad como consolidación del tratamiento de quimioterapia.
Estas técnicas utilizan la médula ósea o preferentemente células progenitoras de sangre periférica del propio paciente a fin de restaurar la producción de células de la sangre (glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas) luego de una intensa quimioterapia. En casos especiales de pacientes jóvenes con un donante compatible, puede indicarse el trasplante alogeneico de células progenitoras.
A medida que pasan los años y más se sabe sobre las causas y tratamiento del linfoma, más aumentan las posibilidades de frenar la enfermedad y curarla.
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