Sábado, 04 de Febrero de 2012
Fecha última actualización 01/02/2012
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Oncohematología - Mielomas
Enfermedades | Entrevista Dr. Pavlovsky | Leucemia | Mielomas | Linfomas | Cómo se forma la sangre |Quimioterapia | Sist. Linfático | T.A.M.O. |
El Mieloma Múltiple es el segundo tipo de tumor hematológico en frecuencia, y representa aproximadamente 1% de todos los tumores. Aunque la edad pico de inicio del Mieloma se encuentra ente los 65 y 70 años, estadísticas recientes muestran el aumento de su incidencia y el comienzo a una edad más temprana. El Mieloma es dos veces más frecuente en hombres que en mujeres.
¿Qué es?
El Mieloma Múltiple, es un tumor de células plasmáticas. Estas células normalmente producen proteínas llamadas inmunoglobulinas o anticuerpos que destruyen los cuerpos extraños tales como las bacterias. Los anticuerpos reconocen su blanco en los cuerpos extraños, llamados antígenos.
¿Qué es una células plasmática?
La célula plasmática se desarrolla de una célula llamada linfocito B. El linfocito B es una célula de la sangre, y como las otras células sanguíneas, nace en la médula ósea a partir de una célula precursora. Esta célula precursora tiene la habilidad de desarrollarse (diferenciarse) hacia varios tipos diferentes de células sanguíneas, incluyendo glóbulos rojos, blancos y plaquetas. El tipo específico de célula en la cual se transformará la célula precursora está dirigido por su respuesta a factores de crecimiento llamados citoquinas.
Signos y síntomas.
Debe tenerse presente que algunos pacientes pueden no tener ninguno de estos síntomas, y raramente alguno puede presentarlos todos.
A medida que el Mieloma avanza, puede suprimirse el crecimiento de las células normales en la médula ósea, lo cual puede causar una disminución de glóbulos rojos (anemia), de plaquetas, causando problemas de hemorragias, o de glóbulos blancos, aumentando el riesgo de infecciones.
Un síntoma común de inicio es el dolor de espalda, o en las costillas, resultado de la acumulación de células plasmáticas que causan pequeñas fracturas en los huesos.
Cansancio exagerado y palidez por la anemia.
Infecciones recurrentes, tales como neumonía, infecciones urinarias, debido al mal funcionamiento del sistema inmunológico.
Síntomas de hipercalcemia: cansancio, confusión, constipación, aumento de la sed, y náuseas.
Insuficiencia renal.
Síntomas menos frecuentes pueden estar relacionados con algunas complicaciones del Mieloma: hiperviscosidad, crioglobulinemia y amiloidosis.
Hiperviscosidad: puede ocurrir cuando la concentración de proteínas en la sangre aumenta y la sangre se "espesa"; los síntomas son falta de aire, confusión y dolor en el pecho.
Crioglobulinemia: ocurre cuando la paraproteína es de un tipo específico que forma partículas con el frío; las mismas pueden bloquear los pequeños vasos sanguíneos y causar síntomas tales como dolor y falta de sensibilidad en los dedos de manos y pies durante el clima frío.
Amiloidosis: es una rara complicación que ocurre generalmente en pacientes cuyas células plasmáticas sólo producen cadenas livianas. La combinación de la cadena liviana y otras proteínas de la sangre produce proteína amiloide; la misma puede infiltrar tejidos y órganos, incluyendo los riñones, el hígado y el corazón, y alterar sus funciones normales. También puede infiltrar las paredes de los vasos sanguíneos causando que los mismos pierdan su elasticidad y dificulten su propiedad de mantener la presión sanguínea. Los síntomas de amiloidosis incluyen: baja presión, insuficiencia renal, hepática y cardíaca.
Causas.
Aunque se han realizado muchas investigaciones acerca
de la causa del Mieloma, hasta ahora no se ha identificado una. Sin embargo, la búsqueda ha sugerido una posible asociación entre Mieloma y la alteración del sistema inmunológico, ciertos factores genéticos, ocupaciones, exposición a ciertos químicos, a la radiación, y quizá a algunos virus.
Dada la frecuente edad de comienzo en la población añosa, se piensa que la susceptibilidad puede aumentar con el proceso de envejecimiento y la disminución de la vigilancia inmunológica, o que el Mieloma pueda resultar
de una acumulación de insultos tóxicos durante la vida.
Debe tenerse presente que en la mayoría de los casos, las personas que desarrollan Mieloma no tienen factores predisponentes claros, y que la enfermedad puede ser el resultado de varios factores actuando juntos.
Diagnóstico.
Muchas veces el diagnóstico puede ser casual durante un chequeo de rutina. Por ejemplo, la presencia de anemia y proteínas elevadas en sangre llevan a profundizar los estudios y cuando se hace el estudio proteico (proteinograma por electroforesis), se descubre la típica banda de la paraproteína. El diagnóstico se confirma por
un exceso de células plasmáticas en la médula ósea (punción de médula ósea). Luego de realizado el diagnóstico, se deben hacer más estudios para evaluar la extensión de la enfermedad, planificar el tratamiento y establecer la base sobre la cual se medirá posteriormente la efectividad del tratamiento.
Tratamiento.
El tratamiento del Mieloma apunta a eliminar la enfermedad o detener el progreso de la misma, disminuir el dolor y mejorar el estado general. El objetivo es lograr la mejor remisión posible. Remisión completa (RC), hasta hace un tiempo significaba disminución del 75% de la proteína del Mieloma, con mejoría de los signos y síntomas de la enfermedad. Dado que ahora contamos con tratamientos mucho más efectivos, el criterio de remisión completa es actualmente más estricto: incluye ausencia de la proteína monoclonal de sangre y orina, más ausencia de células plasmáticas de la médula ósea, más desaparición de signos y síntomas de la enfermedad. La remisión completa no significa curación definitiva de la enfermedad, dado que niveles muy pequeños de enfermedad se pueden detectar usualmente con métodos más sofisticados.
¿Quiénes deben recibir tratamiento?
Los pacientes con gammapatía monoclonal benigna y aquellos con Mieloma "Indolente", pueden permanecer estables por años sin tratamiento. Sin embargo, la mayoría de los pacientes con Mieloma desarrollarán enfermedad sintomática en algún momento y requerirán tratamiento. Dados los rápidos avances en el tratamiento del Mieloma en los últimos años, los pacientes podrían beneficiarse del tratamiento en centros especializados en esta
enfermedad.
¿Qué es la quimioterapia y cuáles son sus efectos secundarios?
Trasplante Autólogo de Células Progenitoras Hematopoyéticas (T.A.M.O.):
En estudios al azar se ha demostrado que en pacientes menores de 70 años sensibles a la quimioterapia inicial como VAD, altas dosis de quimioterapia y rescate con células propias previamente criopreservadas, mejoran los porcentajes de remisiones completas, sobrevida libre de enfermedad y sobrevida global comparado con pacientes que continúan con quimioterapia estándar (ejemplo: melfalan y prednisona oral o VAD).
Pronóstico.
Es la predicción de la evolución de la misma, y generalmente se basa en la existencia de diferentes signos, síntomas y hallazgos de laboratorio o radiológicos. Para determinar el pronóstico de un Mieloma, se evalúa la extensión o el estadío de la enfermedad.
¿Qué son los indicadores pronósticos?
Son ciertos estudios de laboratorio que se correlacionan con la progresión de la enfermedad. La determinación de los mismos ayuda a establecer el nivel de enfermedad al diagnóstico y provee una base sobre la cual medir la progresión o la remisión de la enfermedad.
Mieloma Indolente: en alrededor del 5% de pacientes al diagnóstico, el Mieloma se mantiene estable y no progresa por meses o años; estos pacientes generalmente tienen baja carga tumoral, y no padecen anemia, enfermedad ósea, renal, ni infecciones.
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